Ett barn som har Hirschsprungs sjukdom har mycket svårt att bajsa och fisa. De flesta kan inte bajsa alls och behöver få ut bajset med hjälp av tarmsköljning.

När barnet inte kan bajsa får hen en väldigt utspänd och svullen mage, samt ont i magen. Barnet kan också kräkas.

Ett annat tecken på sjukdomen kan vara att barnet inte växer som hen ska.

Kontakta BB om ditt barn är nyfött och inte har bajsat under de två första levnadsdygnen.

Kontakta en barnavårdscentral eller en vårdcentral om ditt barn har förstoppning som inte går över. Det gäller oavsett barnets ålder. Du kan kontakta de flesta vårdcentraler genom att logga in.

Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Du får då hjälp att bedöma symtom och råd om vad du kan göra själv.

Om det blir bråttom

Kontakta genast en vårdcentral eller en jouröppen mottagning om barnet har svårt att bajsa och har ett eller flera av följande symtom:

• Barnet krystar mycket utan att kunna bajsa.
• Barnet har mycket ont i magen.
• Barnet kallsvettas och har en svullen och spänd mage.
• Barnet kräks.
• Barnet har blod och slem i bajset och verkar inte må bra.

Om det är stängt på vårdcentralen eller den jouröppna mottagningen, sök vård på en akutmottagning.

När du och barnet träffar läkaren får du börja med att berätta om barnets besvär och hur länge de varat.

Det är bra om ni är två närstående som är med barnet under undersökningarna och behandlingarna. Barnet kommer att behöva hjälp med att bajsa. Då är det bra om ni är flera som lär er hur man gör.

Därefter undersöker läkaren barnet. Ofta får barnet lämna blodprov och urinprov. Barnets tarm undersöks med röntgen och provtagning av ändtarmens celler om läkaren misstänker Hirschsprungs sjukdom.

Beroende på barnets besvär kan barnet få genomgå undersökningarna direkt, eller så får barnet remiss till dem.

Om barnet har fått diagnosen Hirschsprungs sjukdom undersöks hjärtat med ultraljud. Även urinvägarna undersöks med ultraljud.

Röntgen av ändtarmen och tjocktarmen

Under röntgenundersökningen får barnet en vätska infört i ändtarmen. Vätskan som kallas kontrastmedel gör det lättare att se ändtarmen och tjocktarmen på röntgenbilderna.

Provtagning från ändtarmen

En läkare undersöker barnets tarm genom att ta ett vävnadsprov från ändtarmen, så kallad biopsi. Ibland tar läkaren biopsin med ett litet suginstrument och då kan barnet vara vaket. Barnet får då sockerlösning i munnen. Sockerlösningen har en lugnande effekt. Ibland kan barn behöva sövas inför en sådan provtagning.

Vävnadsprovet undersöks sedan i mikroskop. Det går då att se om det finns nervceller i tarmväggen och hur de ser ut.

Barn med Hirschsprungs sjukdom behöver få den sjuka delen av tarmen bortopererad. Hur snabbt barnet behöver opereras beror på hur hen mår. Ibland är det inte så bråttom, utan läkaren planerar in en operation ett par veckor framåt i tiden.

Tarmsköljning för att få ut bajset

Fram till operationen behöver barnet få ut bajset med hjälp av tarmsköljning. Då får du lära dig att använda en kateter som är en mjuk plastslang. Du för in den i barnets ändtarm och sprutar försiktigt in koksaltvatten eller ibland flytande läkemedel. 

Eftersom barnet inte kan bajsa måste du ofta suga ut vätskan och bajset med sprutan. Ibland kan det hjälpa att låta katetern ligga kvar i barnets ändtarm en längre stund så att gaser och bajs kan rinna ut.

Barnet behöver få tarmsköljning flera gånger per dygn fram till operationen.

Den sjuka delen av tarmen opereras bort

Vid operationen tar kirurgen bort den sjuka delen av tarmen. Den friska delen av tarmen sys sedan ihop med ändtarmsöppningen. Barnet är sövt under operationen.

Efter operationen behöver barnet vara kvar på sjukhuset upp till en vecka.

Barnet kan behöva få stomi tillfälligt

Barnet kan behöva opereras direkt om hen är väldigt sjuk. Det kan vara om barnet har varit så förstoppad att tarmen har skadats och är på väg att spricka.

Kirurgen tar bort den sjuka delen av tarmen. Ibland behöver den friska delen tid att läka innan den sys ihop med ändtarmsöppningen. Läkaren drar då fram tarmen genom en öppning på magen. Det kallas stomi. En stomipåse som fångar upp bajset sätts på barnets mage. Hen kan behöva ha stomi under några veckor eller månader tills den friska tarmen har läkt.

Barnet brukar snabbt bli bättre efter en sådan operation. Du och barnet får vara kvar på sjukhuset, tills du fått lära dig hur stomin fungerar och hur den ska skötas.

När barnet mår bra opereras hen igen. Då syr kirurgen fast den friska tarmen i ändtarmsöppningen, och barnet behöver inte längre stomipåse.   

De första månaderna efter operationen

Efter att läkaren har sytt fast den friska tarmen i ändtarmsöppningen bajsar barnet flera gånger per dygn. Du kan behöva byta blöja upp till 20 gånger per dygn, och huden runt ändtarmen blir lätt irriterad. Smörj huden runt ändtarmen ofta så att det inte bildas sår.

Det finns olika typer av krämer eller salvor som ska användas på olika sätt. Vårdpersonalen hjälper dig att välja och visar hur du ska göra.

Ett par månader efter operationen bajsar barnet inte lika ofta. Men upp till skolåldern behöver många barn som är opererade för Hirschsprungs sjukdom bajsa oftare än andra barn. De kan även behöva hjälp med att bajsa till exempel med medicin eller lavemang. Det är flytande läkemedel eller koksaltvatten som du för in i barnets ändtarm med hjälp av en tunn slang. 

Använd potta eller toalett så tidigt som möjligt

Låt barnet börja använda potta eller gå på toaletten så tidigt som möjligt. Det blir lättare för barnet att bajsa när hen sitter ner. Det beror på att tarmens vinkel blir mer naturlig och att det är enklare att krysta när man sitter ner. Ofta fungerar hela tarmfunktionen bättre när barnet lärt sig bajsa på pottan eller på toaletten.

Det finns särskilda toalettsitsar barnet kan använda på toaletten. Sätt gärna en pall framför toalettstolen som barnet kan vila fötterna på. Det är både säkrare och bekvämare, och underlättar när barnet ska krysta.

De flesta barn med Hirschsprungs sjukdom kommer att växa och utvecklas som de ska efter operationen.

Barn som är opererade för sjukdomen kan ha problem med att bajsa i perioder under barndomen. Det kan också läcka ut bajs i underkläderna. Det beror ofta på något av följande:

• Känseln i ändtarmen är sämre. Barnet känner inte när det är dags att bajsa.
• Det kommer inget bajs när barnet sitter på pottan eller toaletten och krystar.
• Ändtarmens muskler har sämre kontroll. Barnet kan inte hålla emot när det kommer bajs.

Tarmen brukar fungera bättre när barnet kommer i tonåren. Det beror troligtvis på att bäckenbotten blir starkare och att uppmärksamheten på kroppens signaler ökar med åldern. Tonåringen lär sig att känna när det är dags att bajsa.

De flesta med Hirschsprungs sjukdom har färre problem som vuxna än vad de hade som barn.

Tarmarnas arbete med att föra tarminnehållet framåt styrs bland annat av nervceller. Det är dessa nervceller som saknas vid Hirschsprungs sjukdom. Det gör att det inte finns någon rörelse i tarmen som driver tarminnehållet framåt.

Hirschsprungs sjukdom kallas också för aganglionos.

Tarmdelen som saknar nervceller kan vara olika lång

Det är oftast en bit på 15 till 20 centimeter av ändtarmen och tjocktarmen som saknar nervceller. Men hos en del barn saknas de i hela tjocktarmen. Ibland saknas nervcellerna även i tunntarmen och i hela mag-tarmkanalen, men det är ovanligt.

Ju större del av tarmen som saknar nervceller, desto svårare blir det för barnet att få en tarm som fungerar som den ska efter operationen. Tarmrörelserna i den del av tarmen som är kvar är ofta snabba, och kroppens kontroll över ändtarmens arbete kan vara svag. Det är därför det ibland kan bli problem med att bajsa och att det läcker bajs.

Om barnet växer sämre kan det bero på att tarmarna inte kan ta upp näring som de ska. Då får barnet extra näring och vitaminer.

Hirschsprungs sjukdom är en medfödd sjukdom som har uppstått under fostrets utveckling. Sjukdomen är till viss del ärftlig. Många barnkirurgiska mottagningar erbjuder genetisk provtagning för att ta reda på om sjukdomen finns i släkten.

Det kan samlas bakterier i tarmen om du har en sjukdom som inte är behandlad och som gör att du inte kan tömma tarmen på innehåll.

Bakterierna finns vanligtvis i tarmen, men blir det för mycket kan tarmväggen inflammeras. En sådan inflammation kallas enterokolit. Bakterierna bildar också giftiga ämnen, som går ut i blodet.

Vid enterokolit får barnet följande symtom:

• feber
• trötthet
• uppspänd mage
• bajs som luktar mycket illa.

Behandlingen består av att skölja ut tarmens innehåll med tarmsköljning flera gånger dagligen. Barnet får också antibiotika.

Ni kan söka vård på vilken vårdcentral eller öppen specialistmottagning ni vill i hela landet. För att kunna vara delaktig i vården och behandlingen är det viktigt att ni förstår informationen ni får av vårdpersonalen. Ställ frågor om ni inte förstår.

Ni har möjlighet att få hjälp av en tolk om ni inte pratar svenska. Ni har också möjlighet att få hjälp av en tolk om du eller barnet har en hörselnedsättning.

Även barn ska vara delaktiga i sin vård. Ju äldre barnet är desto viktigare är det. Här kan du läsa mer om barns rättigheter i vården.